Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз - это группа генетических заболеваний, характеризующаяся повышенной воздействию на кожу и слизистые оболочки, что приводит к образованию пузырей и язв. Симптомы могут включать пузыри, трещины в коже, поражения слизистых оболочек и опасность инфекций. Диагностика основывается на клинических симптомах, электронной микроскопии и генетических тестах. Осложнения могут включать нарушение функции кожи, рост рубцов и инфекцию.

МКБ-10: Q81

Девушка врач

Симптомы

Список наиболее распространенных симптомов при заболевании:

  • При трении пузырь увеличивается в размерах (дальнейшее отслаивание кожи)
  • Крупные пузыри на коже
  • Тонкие "вялые" пузыри, быстро вскрываются (в течение суток)
  • Пузыри могут появляться при малейшей травме кожи

Диагностика

Лабораторная диагностика

  • Иммуноглобулины A,M,G общие (IgA, IgM, IgG) в крови
  • Д-димер
  • Клинический анализ крови с формулой
  • Коагулограмма
  • Общий анализ мочи
  • Уровень электролитов в крови (Калий, натрий, хлор)
  • Биохимический анализ крови стандартный (общий белок, глюкоза, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, ГГТ, АЛТ, АСТ, Билирубин общий, Креатинин, Мочевина, Холестерин общий, Сывороточное железо)
  • Иммуноглобулин E (IgE) общий

Консультация врача

  • Консультация врача-дерматовенеролога