Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител - это группа редких наследственных заболеваний, которые характеризуются сниженной способностью организма образовывать достаточное количество антител. Это проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, особенно бактериальным, их частым рецидивом и тяжелым течением. Диагноз устанавливается на основе клинического обследования, результатов иммунологических и генетических тестов. Компликации могут включать рецидивирующие инфекции, развитие органной недостаточности и уменьшение продолжительности жизни.

МКБ-10: D80

Девушка врач

Симптомы

Список наиболее распространенных симптомов при заболевании:

  • Повторные ангины, тонзиллиты
  • Постоянно повышенная температура 37-37.6С в течении длительного времени (месяцы, годы)
  • Повышение температуры периодически в течении года
  • Снижение количества иммуноглобулинов крови (IgA, IgM, IgG)
  • Инфекция часто заканчивается бактериальными осложнениями (пневмонии, гнойные ангины, гнойные отиты и т.д.)
  • Повторные гнойничковые заболевания кожи (фурункулезы, абсцессы), гнойные отиты
  • Повторные пневмонии (2 и более раза в год)
  • Не формируются антитела IgG после вакцинации

Диагностика

Лабораторная диагностика

  • Иммуноглобулины A,M,G общие (IgA, IgM, IgG) в крови
  • Клинический анализ крови с формулой
  • Общий анализ мочи
  • Определение СОЭ
  • Биохимический анализ крови стандартный (общий белок, глюкоза, мочевая кислота, щелочная фосфатаза, ГГТ, АЛТ, АСТ, Билирубин общий, Креатинин, Мочевина, Холестерин общий, Сывороточное железо)
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов, клеточный иммунитет (основные субпопуляции) – CD3, CD4, CD8, CD19, CD16, 56
  • Подклассы иммуноглобулина G: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4
  • Оценка иммунного ответа к детским инфекциям

Консультация врача

  • Консультация врача аллерголога-иммунолога